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重磅!中国吉兰-巴雷诊治指南 2024 发布,这 4 个更新点一定要掌握

近期《中国吉兰-巴雷综合征诊治指南》(2024 版)发表于中华神经科杂志,相比最近的 2019 版指南,新指南主要的变化包括:

主要从以下几个方面进行了更新:

1. 首次明确地将吉兰-巴雷综合征分为经典型和变异型;

2. 新增了临床严重程度评估的内容;

3. 推荐意见更加细化,新增了神经影像学检查推荐意见;

4. 更新药物治疗方案。

01

疾病临床分型

2024 版指南首次明确地将吉兰-巴雷综合征分为经典型和变异型两种,并指出了各自包括的疾病类型。

经典型:以四肢无力为核心症状,伴或不伴脑神经、感觉和自主神经受累,包括急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(AIDP)、急性运动轴索性神经病(AMAN),急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN),以前两者最为常见;

变异型:包括 Miller-Fisher 综合征(MFS)、Bickerstaff 脑干脑炎、纯感觉型、咽颈臂型、截瘫型等,除 MFS 外,其他类型均较为少见。

2019 版指南虽然也曾提到经典和变异分型,但此前并未明确。

02

临床严重程度评估

2024 版指南强调了 GBS 患者临床严重程度评估。包括:

1. 能否无辅助条件下独立行走。

2. 是否存在吞咽困难、窒息风险。

3. 是否存在严重的自主神经症状,如心律失常、循环不稳定或肠梗阻等风险。

4. 是否存在呼吸困难,需要呼吸机支持的风险。定期对呼吸功能进行评估尤为重要。改良 Erasmus GBS 呼吸功能障碍评分(mEGRIS)有助于判断患者需要呼吸机支持的风险,25~32 分为高风险,0~17 分为低风险,见表 1.

表 1. 改良 Erasmus 吉兰-巴雷综合征呼吸功能障碍评分

03

指南推荐意见

2019 版指南针对每类 GBS 疾病如 AIDP、AMAN 等都单独给予了推荐意见,推荐意见内容涵盖了临床表现、前驱症状、辅助检查等方面。

2024 版指南则从临床特点、辅助检查、诊断和鉴别诊断、治疗四个方面分别给予了推荐意见,具体如下:

临床特点

推荐意见:

(1)对于急性起病,有经典型或变异型临床表现的患者,要考虑到 GBS 可能;

(2)大部分 GBS 患者病情在 2 周内达高峰,一般不超过 4 周;

(3)多数患者在发病前 6 周内有腹泻或呼吸道感染等前驱症状,有助于 GBS 诊断;

(4)在初诊及治疗过程中,应定期评估疾病的严重程度,预测呼吸、吞咽、自主神经受累导致的风险。

辅助检查

(一)脑脊液检查

推荐意见:

(1)对于疑诊 GBS 的患者,应及时进行腰椎穿刺检查。

(2)脑脊液蛋白-细胞分离是 GBS 的特征之一,可支持 GBS 的诊断。

(二)神经电生理检查

推荐意见:

(1)疑诊为 GBS 的患者,应进行神经电生理检查。

(2)神经电生理检查可作为支持 GBS 诊断的依据之一,有助于早期诊断和鉴别诊断。

(3)经典型 GBS 神经电生理检查可见上、下肢周围神经损害,AIDP 以髓鞘病变为主,AMSAN 表现为轴索损害,AMAN 表现为轴索损害或可逆性运动传导障碍。

(4)变异型 GBS 神经电生理检查表现多样,MFS 和 Bickerstaff 脑干脑炎电生理表现通常较轻,甚至正常。

(5)病情较轻的患者,早期神经电生理检查正常不能排除 GBS。

(三)抗体检查

推荐意见:

(1)在 AMAN 或 MFS 等变异型诊断不明确时,抗神经节苷脂抗体阳性有助于支持诊断,但需要整合所有临床信息并结合治疗随访判定。

(2)临床和电生理符合 AIDP 表现者,不建议进行抗神经节苷脂抗体检测。

(3)不建议在没有临床指向性的情况下盲目筛查抗神经节苷脂抗体。

(四)神经影像学检查(2024 版指南新增)

推荐意见:

(1)不建议常规对 GBS 患者进行周围神经影像学检查。

(2)临床表现不典型的 GBS,周围神经影像学检查可能会提供鉴别诊断信息。

诊断与鉴别诊断

推荐意见:

(1)GBS 呈急性起病,病情进展不超过 4 周。

(2)经典型 GBS 主要表现为对称性肢体无力,伴或不伴肢体麻木、脑神经支配肌或呼吸肌无力。

(3)变异型 GBS 临床表现多样,需要更多的鉴别,抗神经节苷脂抗体阳性可支持诊断。

(4)不同临床表型的鉴别诊断谱有所不同,需要进行个体化分析。

GBS 的治疗

推荐意见一:

(1)GBS 的免疫治疗可选择静脉注射免疫球蛋白(IVIG)或血浆交换,其中 IVIG 治疗较为便捷,临床可作为首选方案。

(2)对于发病 4 周内无法独立行走的患者,或快速进展、预测有可能出现呼吸困难、吞咽障碍或严重自主神经紊乱的患者及预后不良者,应尽早启动免疫治疗。

(3)糖皮质激素治疗 GBS 尚缺乏循证医学证据的支持。对于病情复杂或较重的患者,是否有必要静脉给予糖皮质激素治疗,可根据情况个体化判断。

推荐意见二:

(1)应密切评估和监测 GBS 患者的呼吸功能,加强呼吸道管理,必要时及时给予呼吸机支持。

(2)应重视吞咽功能的变化,密切评估和监测,保证营养,并防止误吸。

(3)在自主神经损伤明显的患者中,应重视心律失常和血压的变化,尽早给予必要的监测和处理。

(4)应重视 GBS 患者的综合治疗,包括心理干预。

(5)应尽早开展康复治疗。

相较 2019 版指南,2024 版指南治疗推荐意见有三点变化:

一是删除了有关 B 族维生素的推荐意见;

二是因为 IVIG 操作更简单,推荐其作为临床首选方案;

三是将尽快启动免疫治疗的时间由发病 2 周内调整为 4 周内,目标人群更加细化有利于评估。

小结

2024 版指南将 GBS 分为经典型和变异型两大类,强调临床评估的重要性,对临床实践中的关键问题给出了推荐意见,为临床诊治指明了方向。

策划|sheldon

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来源:丁香园 编辑:ifhealth

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